白癜风最好的专科医院 http://pf.39.net/bdfrczy/140112/4325504.html系统性淀粉样变心脏受累时，可能具有异质性临床表现，其特征为限制性心肌病、射血分数保留的心力衰竭，心律不齐和传导阻滞。极少数情况下可能会发生胸痛，导致误诊为冠心病。近日，EuropeanHeartJournal-CaseReports杂志发表了一例类似ACS的心肌淀粉样变的病例，重温了心肌淀粉样变的诊断流程。
病例介绍
男性患者，72岁，因胸骨旁疼痛2天入院，既往无冠心病、高血压、血脂异常及其他合并症病史。1个月逐渐出现呼吸困难，没有感冒和外周水肿。
经急诊科初步检查，患者血流动力学稳定（血压/60mmHg，脉搏70次/分，呼吸频率20次/分），心脏和呼吸检查显示心音正常，无杂音、奔马律，肺野清晰。心电图示窦性心律，低振幅QRS波，右束支传导阻滞（图1）。
图1
超声心动图显示左心室向心性肥厚、双房扩张，靠近右心房处有轻度心包积液（图2），左心室基底运动减退，提示射血分数保留心力衰竭。心脏生物标志物检测显示，高敏肌钙蛋白T水平升高，同时肌酸激酶同工酶水平正常。
图2
诊疗经过
患者在进行紧急的经皮冠状动脉介入治疗前，给予阿司匹林mg、氯吡格雷mg治疗。然而冠脉造影显示左右冠状动脉均无阻塞（图3）。
图3
患者被转到心内科作进一步评估，筛查心肌病。体格复查显示非心脏疾病的体征，提示淀粉样纤维损害，包括巨舌症、眶周紫癜、乳头上方紫癜等（图4）。实验室检查显示，免疫球蛋白轻链Kappa和Lambda水平升高，血清游离轻链比值增高，这些研究结果提示淀粉样变性。
图4
因此，对腹部皮肤穿刺活检标本进行组织病理学检查，刚果红染色在光学显微镜下检测到淀粉样蛋白沉积，免疫染色显示Kappa轻链免疫活性淀粉样蛋白沉积（图5）。这些组织学检查证实了患者免疫球蛋白轻链淀粉样变性的诊断。
图5
在住院1周期间，患者所用药物包括洛沙坦12.5mgqd、比索洛尔1.25mgqd、呋塞米20mgqd和单硝酸异山梨酯60mgqd。洛沙坦和比索洛尔用于治疗射血分数保留的心力衰竭证据有限。呋塞米和单硝酸异山梨酯分别用于维持体液平衡和缓解胸部不适症状。由于此治疗方案逐渐改善了患者的情况，因此决定继续治疗，患者出院后病情稳定。为了筛查患者是否会并发多发性骨髓瘤，被转诊至血液中心。不幸的是，出院后5天，患者在家中突然死亡。
讨论
1.以胸痛为表现的心肌淀粉样变患者的临床特征
心肌淀粉样变常表现为限制型心肌病，临床表现为呼吸困难、心电图低电压，超声心动图中主要表现为基底段运动减弱。当心肌活检不可行时，可采用血清游离轻链检测和腹部皮肤活检来确诊淀粉样变。2.心肌淀粉样变患者胸痛机制很多疾病都会引起胸痛，对于心肌淀粉样变的患者，这种症状可能是由于劳累导致，类似于冠心病。根据Dorbala等人的研究，淀粉样变性合并胸痛主要涉及三种机制：（1）结构性：心肌淀粉样变和心绞痛患者的心肌组织病理显示，冠脉小血管壁内有淀粉样蛋白沉积，而心外膜冠状动脉正常，无淀粉样蛋白沉积。（2）血管周围和间质淀粉样蛋白沉积可导致壁外压迫和舒张期灌注时间缩短。此外，淀粉样蛋白浸润阻塞的小血管周围的心肌区域出现心肌坏死，表明这些冠状动脉小血管的阻塞可能导致心肌缺血。（3）功能性：静脉注射氮13氨正电子发射电子计算机断层扫描显示冠状动脉微血管功能障碍。与正常志愿者和高血压性左室肥厚者相比，心肌淀粉样变性患者的心肌血流量、冠状动脉血流储备降低，最小冠状动脉血管阻力升高。冠状动脉小血管内引起淀粉样蛋白积聚的病理因素仍不清楚，心肌淀粉样变患者胸痛机制仍存在其他未知因素。3.胸痛患者治疗时对心肌淀粉样变的认识在临床实践中，心内科医生在接诊胸痛患者时，首先要评估潜在的危及生命的胸痛原因，如ACS、主动脉夹层、气胸、肺栓塞等。一旦排除急性病因，对于冠状动脉造影正常的缺血性心脏病病例，有理由考虑淀粉样变。本例患者在入院3小时后高敏肌钙蛋白T升高且维持稳定水平，肌钙蛋白值变化约20%，心电图无变化，提示慢性心肌损伤。在右束支传导阻滞存在的情况下，当发现持续缺血症状时，应考虑紧急冠状动脉造影。因此，对本例患者进行了紧急冠脉造影检查。一些成像技术有助于诊断心肌淀粉样变。心肌淀粉样变患者在心脏磁共振成像上呈现出整体跨壁和心内膜下分布的钆延迟强化异常模式。在斑点追踪超声心动图中，应变损伤对基底区的影响大于对心尖区的影响，可以区分心肌淀粉样变和其他原因引起的左心室肥大。系统性淀粉样变有广泛的非特异性临床表现。据报道，在30％~40%的患者中可以观察到黏膜皮肤的表现，可作为疾病的早期指标。本例患者出现了典型的皮肤受累，包括紫癜性病变，常出现在眼睛周围，以及巨舌症，这强调了在系统性疾病中识别皮肤体征的必要性。总之，临床上胸痛患者一旦排除其他常见原因，如ACS等，应该考虑除外心肌淀粉样变。诊断心肌淀粉样变的根据包括不明原因的呼吸困难、左心室肥厚伴心电图低电压、超声心动图显示左心室基底运动减退，以及淀粉样沉积的临床特征，尤其是皮肤表现。此外，心肌组织中存在淀粉样蛋白质是诊断心肌淀粉样变的必要条件。
参考文献
HuanT.Nguyen,ChuyenT.H.Nguyen.Cardiacamyloidosismimickingacutecoronarysyndrome:acasereportandliteraturereview.EuropeanHeartJournal:CaseReports.29October.
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