治疗白癜风的专科医院 https://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html简介Introduction
继二叶主动脉瓣之后的房间隔缺损(ASD)是成年人群中最常见的先天性心脏病(CHD)。临床表现差异很大，因为大多数是无症状的，但其他人可能会出现严重的肺动脉高压和随后的右心衰竭。它们可能与其他先天性心脏病有关，例如室间隔缺损或肺静脉引流异常。冠状动脉的异常主动脉起源是相对罕见的先天性缺陷，虽然它们可能与一些更复杂的先天性心脏病有关，例如大动脉转位或法洛四联症，但它们通常是孤立的。我们介绍了一例继发性ASD患者的一病例，他偶然发现左主干动脉起源于右Valsalva窦。
病例展示CasePresentation
一名无症状的65岁女性，既往无心脏病史或内科疾病史，因在胸片上偶然发现心脏扩大而被转诊至心脏病学会诊和超声心动图检查。
体格检查显示左上肢多指畸形，有一个额外的拇指，没有其他畸形特征。没有杵状指或紫绀。心率为每分钟72次，双臂血压正常，血压为/80毫米汞柱。颈静脉搏动无扩张，无肝颈静脉反流。心前区检查显示心尖搏动正常且存在右心室抬高，表明可能右心室扩大。听诊显示第一心音正常，第二心音固定分裂。在胸骨左上缘最好听到II/VI级收缩期射血性杂音。没有听到额外的心音。外周脉搏量均正常，无外周水肿。
12导联心电图（图1）对于不完全右束支传导阻滞和右轴偏。经胸超声心动图（图2，视频1和2）显示右侧心室扩大（右心房容积指数为30mL/m2），右心室收缩功能保留（三尖瓣环平面收缩偏移为1.9cm，面积分数变化为42%)和右心室收缩压在28毫米汞柱的正常范围内，表明没有明显的肺动脉高压。
图1十二导联心电图显示窦性心律，右束支传导阻滞不完全，电轴向右。
视频1来自右心室聚焦切面的经胸超声心动图显示右心室扩张。
图2经改良心尖窗的经胸超声心动图显示右心房(RA)和右心室(RV)扩张以及左心房(LA)和RA之间从左向右分流的证据。该研究还表明，在中等大小的继发孔ASD中存在从左到右的分流。
视频2改良心尖四腔切面经胸超声心动图显示房间隔从左向右分流
的经食道超声心动图（图3，视频3）证实存在直径18毫米的继发孔ASD，主动脉边缘为10毫米，后边缘为15毫米，上腔静脉边缘为20毫米，下腔静脉边缘为22毫米。右心室扩张，未见其他异常。根据超声心动图结果，认为ASD适合经皮封堵术。
图3来自食管中段的经食道超声心动图（A）和（B）彩色多普勒显示存在继发孔ASD（*），并有左心房(LA)和右心房(RA)之间从左向右分流的证据.
视频3食管中段超声心动图彩色多普勒显示继发孔型ASD的存在，并有左右心房之间从左向右分流的证据。
鉴于患者的年龄，进行了诊断性冠状动脉造影以评估血流动力学显着的冠状动脉疾病（图4，视频4）。令人惊讶的是，这显示了从右窦发出的单个冠状动脉，没有阻塞性病变。
图4冠状动脉造影，从左前斜(A)和右前斜(B)平面注射右开口，显示LAD动脉（箭头）和右冠状动脉（箭头）起源于同一窦。
视频4来自左前斜平面的冠状动脉造影显示来自右侧的LAD动脉的起源。
为了更好地评估异常左主干冠状动脉(ALMCA)的病程并排除严重病程，进行了三维重建的计算机断层扫描(CT)血管造影（图5和6，视频5）。图像显示了一个右侧优势系统，其中一条冠状动脉起源于右冠状窦，左前降支(LAD)动脉的无严重性病病。
图5CT冠状动脉造影显示LAD动脉（箭头）和来自主动脉（A）的右冠状动脉（箭头）。
图6CT冠状动脉造影，容积渲染显示LAD（箭头）和来自同一窦的右冠状动脉（箭头）。
视频5CT冠状动脉造影与容积渲染显示显示LAD和来自同一窦的右冠状动脉。
由于没有明显冠状动脉疾病的证据，单支左冠状动脉呈良性病变，患者被转诊并使用22mmAmplatzer隔膜封堵器成功进行了经导管ASD封堵术。随访时，患者在闭合后12个月仍无症状，超声心动图显示心房封堵器放置良好，无明显残余分流，扩张的右侧房室恢复到正常范围。
讨论Discussion
房间隔缺损是继二叶式主动脉瓣之后第二常见的CHD，见于成年人群，发病率为1,名活产婴儿中的1人，其中大多数为继发孔型。大多数患者无症状，但有些患者会出现肺动脉高压由于由此产生的容量超负荷，左向右分流增加并最终导致右侧心力衰竭。未经治疗的ASD的其他潜在并发症包括反常栓塞、心房扩大引起的房性心律失常和进行性肺血管疾病，这可能导致分流逆转和艾森曼格生理学。上述并发症与显着的发病率和死亡率相关。目前的指南建议在出现症状并且即使没有症状也有右心容量超负荷的证据时关闭ASD。
另一方面，相比之下，来自对侧窦的冠状动脉异常起源很少见，发生在大约1%的活产儿中，ALMCA变异占0.15%，而来自左Valsalva窦的右冠状动脉起源有0.92%.单个冠状动脉的存在更不常见，发生率为0.12%.临床表现差异很大，因为绝大多数病例是无症状的，但那些变异包括左冠状动脉走行在肺动脉和主动脉之间（主动脉前或后走行），由于在剧烈体力活动期间主动脉和肺动脉扩大，因此由于冠状动脉受压而导致心脏猝死的发生率较高。通常仅在主动脉前走行表明手术增加的风险。ASD的两个先天性病变和单个冠状动脉的组合很少见，只有一例23岁劳力性呼吸困难的男性被发现同时患有继发性ASD和ALMCA，有趣的是，在主动脉和肺动脉（主动脉前）之间运行，需要对ASD和冠状动脉异常进行手术。在我们介绍的案例中，鉴于与患者冠状动脉异常相关的心源性猝死风险较低，我们选择继续装置关闭ASD并且不干预异常冠状动脉。
要点
?ASD是成年人群中第二常见的CHD。
?ASD和冠状动脉异常具有广泛的临床表现。
?干预指征取决于表现和超声心动图标准。
?冠状动脉异常的解剖风险评估是使用CT血管造影术进行的。
?尽管患者年龄不同，但ASD关闭后RV扩张可能会消退。
文献来源
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ARTICLESINPRESS
AHoleandOne
AsemSuliman,MDSaifAl-Mousawy,MD,FRCPC
NesarSafajou,BScOmidSalehian,MSc,MD,FRCPC,FACC,FAHA,FCCS
DOI:
