冠状动脉异常
冠状动脉异常或广义的冠状动脉起源异常(coronaryarteryoriginanomalies.CAOA)涵盖冠状动脉的起始、走行或终止异常,一般认为是在胚胎时期冠状动脉异常发育或未能发育完全造成的。CAOA的临床表现多样,早期容易漏诊、误诊。CAOA经冠状动脉造影检出率为0.46%~1.30%,常规心电图、心肌酶学检査等缺乏特异性。
冠状动脉起始异常
图1冠状动脉起始异常A.男性,46岁。全心冠状动脉MRA成像显示右冠状动脉起自左冠状动脉窦,与左主干构成共同开口(箭),而后走行于两大动脉间,AO为主动脉,PA为肺动脉;B、C.男性,78岁。B为全心冠状动脉MRA成像,C为选择性右冠状动脉造影,图示右冠状动脉高位开口(箭)。
图2冠状动脉起始异常
A.女性,53岁。MDCTA扫描VR图像显示右冠状动脉起自右冠窦的窦管嵴下方(细箭)。左主干起自左冠窦的窦管嵴上方(粗箭);B.女性,62岁。MDCTA扫描VR图像显示前降支和回旋支分别开口于左冠状动脉窦(粗箭),右冠状动脉单独开口于左冠状动脉窦,近段走行于主肺动脉与升主动脉之间(细箭)。
正常主动脉根部由三个扩张的冠状动脉窦组成,左、右冠状动脉分别起自左、右冠窦的窦管嵴下方。若冠状动脉起自对侧窦(图A.图2B、图6)、后窦、窦底部(低位开口)、窦管嵴上方1.0cm以上(高位开口)(图1B、图1C、图2A)或肺动脉(图4),均视为起始异常。绝大多数CAOA不影响冠状动脉内血流,无血流动力学意义(图2A.图3、图5);仅有少数CAOA具有潜在危险性,如异常起源的开口常较小,且与起始部呈锐角或切线位(图1A、图2B、图6),易引起心肌缺血。图3冠状动脉起始异常女性,38岁,回旋支先天缺如。图为MDCTA扫描VR图像(旋转角度不同),示左冠状动脉窦仅发出前降支,未见回旋支,而右冠状动脉异常粗大,经左侧房室沟上行(箭)替代回旋支供血。图4冠状动脉起始异常
男性,5岁。Bland-White-Garland综合征。图为不同角度的VR图像显示冠状动脉左主干开口于主肺动脉左侧、肺动脉瓣环上方(箭),左、右冠状动脉均明显扩张、纡曲,彼此间形成广泛侧支循环血管。
冠状动脉起源于肺动脉者以左冠状动脉异常多见,又称Bland-White-Garland综合征(图4)。约占先天性心脏病患儿发病率的0.26%。病理改变为左、右冠状动脉间建立广泛的侧支循环以维持左侧心肌供血。若侧支建立不充分则引起心肌缺血或梗死,在婴儿期病死率约占90%;若侧支循环丰富,血液流向多经右冠状动脉进入左冠状动脉再逆行进入肺动脉,常见于成年人,但这种逆行性灌注可导致”冠状动脉窃血”现象,是成年人猝死的主要原因。
图5冠状动脉起始异常
男性,65岁。MDCTA扫描VR(A)及MIP(B)图像显示动脉圆锥支单独开口于右冠状动脉窦
图6冠状动脉起始及走行异常男性,45岁。MDCTA扫描VR(A)及MIP(B)图像显示右冠状动脉单独开口于左冠状动脉窦(箭),近段走行于主肺动脉与升主动脉之间。
此外,冠状动脉分支如圆锥支直接开口于右冠状动脉窦,也有学者将其归入冠状动脉起源异常的范畴,但此类畸形一般不引起血流动力学改变(图5)。
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